甲状腺恶性孤立性纤维性肿瘤一例

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患者女性,77岁,因“发现颈部肿物15天,呼吸困难5天”入院。甲状腺增强CT检查后提示气管前及胸骨后肿物,气管受压移位,管腔变小。全麻下甲状腺部分切除术,术中病理:恶性肿瘤,考虑甲状腺肉瘤或未分化癌可能性大,与患者家属商议后决定行甲状腺姑息切除术。术后病理:(左叶肿物)恶性间叶源性肿瘤,免疫组化结果支持恶性孤立性纤恶性肿瘤。

病例分析:

1、孤立性纤维性肿瘤(SolitaryFibrousTumor,SFT)是一种罕见的梭形细胞肿瘤,对于SFT的组织起源仍有争议,但是支持其间叶细胞起源者多于上皮起源者。约80%的SFT均为良性,无症状且生长缓慢,恶性肿瘤占12%~22%。

2、SFT主要发生在胸膜内,甲状腺的SFT发现较少,已有国内外文献报道发生在甲状腺的SFT共30余例,其中恶性的SFT共2例,本例为第3例。

3、良性的甲状腺SFT的临床表现常为生长缓慢、界限清晰的无痛肿块,肿块较小时一般无明显症状,肿块较大时可出现以压迫为主的症状。该病可发生在各年龄阶段,多见于中老年人,无明显的性别差异,遗传易感性不明确。

4、恶性的甲状腺SFT则可出现肿物在短期内迅速增大,快速产生压迫症状,导致呼吸困难。本例患者亦是如此,起初发生呼吸困难时,通过对症治疗尚能缓解,再次出现时对症治疗已不能缓解呼吸困难,可见肿物增长极为快速。

5、手术切除是治疗良性SFT首选治疗方法,术后需通过病理明确诊断。大多数良性SFT一般预后较好,但是SFT的生物学行为具有不可预测性,组织学形态并不能完全准确反映肿瘤的生物学行为。

6、组织形态完全良性的SFT也应视为恶性潜能未定肿瘤,肿物切除时应保证切缘无瘤组织残留,术后进行长期随访。

7、恶性的SFT,手术切除并不是唯一的选择,发生侵袭或转移引起呼吸困难或吞咽困难时,须进行姑息性手术,这可以提高生存时间和生活质量,并且术后应进行进一步的放疗与化疗。

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