患者信息：
男性33岁湖南省岳阳市
精选摘要：
患者男，33岁。反复阵发性发热伴胸痛1个月余，每次胸痛均伴发热．38～39℃，考虑该占位性病变组织成分为与心肌完全不同的组织，恶性可能大。MR检查后20d，患者于全麻、低温、体外循环下行原位同种异体心脏移植术。心脏肿瘤少见。笔者对本侧心脏肉瘤的MRI表现从形态、功能、灌注及延迟增强各方面进行评价，MRI表现与手术病理高度一致。本例将新的序列应用于肿瘤的评价并发现变性坏死区有特征性信号改变，这对肿瘤诊断特别是肿瘤良恶性判断具有非常重要的临床价值。
诊断疾病
心脏恶性肿瘤
典型症状
反复性发热胸痛
主诉
反复阵发性发热伴胸痛1个月余
现病史
患者男，33岁。反复阵发性发热伴胸痛1个月余，每次胸痛均伴发热．38～39℃，对症处理后半天左右症状消失，既往体健。
现病时长
1月
体格检查
体温38.7℃脉搏94次/分呼吸16次/分血压/70mmHg
辅助检查
体检：心前区未闻及明显杂音，胸痛时右胸大肌有明显压痛，腹平软。心电图示Ⅱ度I型房室传导阻滞：B超示左房室交界处后壁心肌内异常中低回声团块，与周围组织分界不清，未探发明显包膜，心包腔内见液性暗区，冠状静脉窦受压。电子束CT(EBCT)示左房下后壁房室沟处中低密度团块影，最大截而为6cm×5cm，密度较均，边界不清，累及房间隔下部、室间隔上段下部、左室后壁及膈面，并凸向左房腔内，下缘达二尖瓣前瓣根部。正电子发射体层摄影(PET)示左心室及下后方5.4cm×5.8cm大小环状放射性摄取异常增高影．中心放射性缺失、变性或坏死，周边代谢异常增高灶。核素骨扫描示正常。MR检盘：左侧房室沟近二尖瓣环处30mm×40mm×50mm软组织占位性病变，呈膨胀性浸润性生长，向上越过二尖瓣环累及左房后壁，向下累及左室下壁基底段，二尖瓣后叶瓣环受累增厚，活动受限。该病变T1WI呈等信号，T2WI呈中等偏低信号，信号大致均匀。注射对比剂后早期无明是增强，晚期快速自旋回波(TSE)。T1WI肿物中心无增强，周围见一圈略高信号影。相位反转恢复(PSIRFLASH)序列瘤体中心区为无信号区，J划边区与『卜常心肌分界不清，心包腔少量积液信号，考虑该占位性病变组织成分为与心肌完全不同的组织，恶性可能大。
治疗记录
手术治疗
治疗方案：非用药方案
治疗周期：1天
详细方案：于全麻、低温、体外循环下行原位同种异体心脏移植术。术后心脏病理见．肿物位于后冠状沟偏左侧，范围波及左房后壁、房间隔及左心室后壁心底部。切面灰白色，质地中等。冠状动脉左旋支后段被瘤体包裹。镜下瘤细胞排列密集，细胞呈多样性，胞质丰富，嗜酸性，核大小不一，有核分裂象，偶见多核巨细胞，肿瘤与周围心肌分界小清。病理诊断为问叶肉瘤。
状态效果：完成-有效
医学要点
心脏肿瘤少见。笔者对本侧心脏肉瘤的MRI表现从形态、功能、灌注及延迟增强各方面进行评价，MRI表现与手术病理高度一致，虽然T1WI及T2WI信号变化无特征性，难以确定组织成分，增强后瘤体中心低信号区，周边强化带提示该占位生长快，中央有变性坏死区，为恶件肿瘤相列特征性表现，电影序列下二尖瓣后瓣固定，活动异常，为肿瘤浸润并累及瓣膜所致。通过PSIRFLASH、常规T1WI，笔者发现前者无信号区实际上是瘤体慢性坏死愿，因其边界清楚，有人甚至因此而误认为良性肿瘤，但实际上无信号坏死区仅是瘤体的中心部分。本例将新的序列应用于肿瘤的评价并发现变性坏死区有特征性信号改变，这对肿瘤诊断特别是肿瘤良恶性判断具有非常重要的临床价值。
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